Henoch-Schönlein Purpura

Pregled

Henoch-Schönlein purpura (HSP) je bolest koja uzrokuje upalu malih krvnih žila i curenje krvi. Ime je dobilo od dva njemačka liječnika, Johanna Schönleina i Eduarda Henocha, koja je to opisao u svojim pacijentima u 1800-ima.

Označeni simptom HSP je podignuta osip na donjim nogama i stražnjici. Spotovi osipa mogu izgledati poput modrica. HSP također može izazvati zajednički oticanje, simptome gastrointestinalnog (GI) i probleme s bubrezima.

HSP je najčešći kod male djece. Često su nedavno imali infekciju gornjih dišnih putova poput hladnoće. Većinu vremena bolest dobiva na svoje vlastite bez liječenja.

Koji su simptomi?

Glavni simptom HSP je podignuta crveno-purpurna uočena osipa koja se pojavljuje na nogama, stopalima i stražnjici. Osip se također može pojaviti na licu, rukama, prsima i prtljažniku. Spotovi u osipa izgledaju poput modrica. Ako pritisnete na osip, ostat će ljubičasta, a ne blijedi.

HSP također utječe na zglobove, crijeva, bubrege i druge sustave, uzrokujući simptome poput ovih:

  • bol i oticanje zglobova, posebno koljena i gležnjeva
  • GI simptomi poput mučnine, povraćanja, bolova u trbuhu i krvavih stolica
  • krv u urinu (što može biti preskupa za vidjeti) i druge znakove oštećenja bubrega
  • oticanje testisa (kod nekih dječaka s HSP-om)
  • napadaji (rijetko)

Bolovi zgloba i simptomi GI mogu započeti do 2 tjedna prije pojave osipa.

Ponekad, ova bolest može trajno oštetiti bubrege.

Koji su uzroci?

HSP uzrokuje upalu u malim krvnim žilama. Kako krvne žile postaju upaljene, mogu propuštati krv u kožu, što uzrokuje osip. Krv može također curiti u abdomenu i bubrezima.

Čini se da HSP uzrokuje preaktivan odgovor imunološkog sustava. Normalno, imunološki sustav proizvodi proteine ​​nazvane protutijela koja traže i uništavaju strane invadere poput bakterija i virusa. U slučaju HSP-a, određeno protutijelo (IgA) se smješta u zidove krvnih žila, uzrokujući upalu.

Do polovice ljudi koji su dobili HSP imaju hladnu ili neku drugu infekciju dišnih putova tjedan dana prije osip. Ove infekcije mogu potaknuti imunološki sustav na prekomjerno reagiranje i oslobađanje protutijela koja napadaju krvne žile. Sam HSP nije zarazan, ali uvjet koji je započeo može biti hvatanje.

HSP okidači mogu uključivati:

  • infekcije poput strep grla, vagine, ospica, hepatitisa i HIV-a
  • hrana
  • određenih lijekova
  • ubod insekata
  • izloženost hladnom vremenu
  • ozljeda

Moguće je da su i geni povezani s HSP-om, jer se ponekad događa u obiteljima.

Kako se to tretira?

Vi obično ne morate liječiti Henoch-Schönlein purpuru. Otići će sama za nekoliko tjedana. Odmor, tekućine i prevencije boli kao što su ibuprofen ili acetaminofen mogu pomoći da se vi ili vaše dijete osjećate bolje.

Pitajte svog liječnika prije uzimanja nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID) poput naproksen ili ibuprofena ako imate simptome GI. NSAID ponekad može pogoršati ove simptome. NSAID također treba izbjegavati u slučajevima upale bubrega ili ozljede.

Za teške simptome, liječnici ponekad propisuju kratki tijek steroida. Ti lijekovi smanjuju upalu u tijelu. Budući da steroidi mogu uzrokovati značajne nuspojave, trebali biste slijediti upute liječnika za uzimanje lijekova. Lijekovi koji potiskuju imunološki sustav, kao što je ciklofosfamid (Cytoxan), mogu se koristiti za liječenje ozljede bubrega.

Ako se unutar vašeg crijevnog sustava pojavljuju komplikacije, možda ćete trebati operaciju kako biste je popravili.

Kako se dijagnosticira?

Liječnik će pregledati vas ili vaše dijete zbog simptoma HSP-a, uključujući osip i bol u zglobovima.

Testovi poput ovih mogu pomoći u dijagnosticiranju HSP-a i isključivanja drugih bolesti sličnim simptomima:

  • Krvni testovi. Oni mogu procijeniti broj bijelih i crvenih krvnih stanica, upalu i funkciju bubrega
  • Test urina. Liječnik može provjeriti krv ili bjelančevine u mokraći, znak da su vaši bubrezi oštećeni.
  • Biopsija. Vaš liječnik može ukloniti mali dio kože i poslati ga u laboratorij za testiranje. Ovaj test traži protutijelo koje se zove IgA, koja se nalazi u koži i krvnim žilama osoba s HSP-om. Biopsija bubrega može testirati oštećenja bubrega.
  • Ultrazvuk. Ovaj test koristi zvučne valove za stvaranje slika iz vašeg abdomen. To može pružiti bolji pregled trbušnih organa i bubrega.
  • CT skeniranje. Ovaj test može se koristiti za procjenu bolova u trbuhu i isključivanje drugih uzroka.

HSP u odraslih naspram djece

Više od 90% slučajeva HSP-a nalazimo kod djece, posebno kod onih u dobi od 2 do 6. Bolest ima tendenciju da bude blaža kod djece nego kod odraslih osoba. Odrasli imaju veću vjerojatnost da imaju čireve punjene gnojem u svom osipu. Oni također dobiti oštećenja bubrega češće sa stanjem.

Kod djece, HSP obično postaje bolji u roku od nekoliko tjedana. Simptomi mogu trajati duže u odraslih osoba.

pogled

Većinu vremena, Henoch-Schönlein purpura dobiva bolje samostalno u roku od mjesec dana. Međutim, bolest se može ponoviti.

HSP može uzrokovati komplikacije. Odrasli mogu razviti oštećenje bubrega koji može biti dovoljno ozbiljan da zahtijeva dijalizu ili transplantaciju bubrega. Rijetko, dio crijeva može se srušiti i izazvati blokadu. To se zove intussusception, i to može biti ozbiljno.

U trudnica, HSP može uzrokovati ozljedu bubrega što dovodi do komplikacija poput visokog krvnog tlaka i proteina u mokraći.