ALS (Lou Gehrigova bolest)

Što je ALS?

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je degenerativna bolest koja utječe na mozak i leđnu moždinu. ALS je kronični poremećaj koji uzrokuje gubitak kontrole dobrovoljnih mišića. Često su pogođeni živci koji kontroliraju govor, gutanje i gibanje ekstremiteta. Nažalost, lijek za njega još nije pronađen.

Poznati baseball player Lou Gehrig s dijagnozom je bio bolest 1939. ALS je također poznat kao Lou Gehrigova bolest.

Koji su uzroci ALS-a?

ALS se može klasificirati kao sporadična ili obiteljska. Većina slučajeva je sporadična. To znači da nema poznatog uzroka.

Klinika Mayo procjenjuje da genetika uzrokuje samo ALS u oko 5 do 10 posto slučajeva. Ostali uzroci ALS-a nisu dobro razumjeli. Neki čimbenici koji znanstvenici smatraju mogu pridonijeti ALS uključuju:

  • oštećenja slobodnih radikala
  • imunološki odgovor koji cilja motornog neurona
  • neravnoteža u glutamatu kemijske glumcra
  • nakupljanje abnormalnih proteina unutar živčanih stanica

Klinika Mayo također je identificirala pušenje, izloženost olovu i vojnu službu kao mogući čimbenici rizika za ovo stanje.

Početak simptoma u ALS obično se događa u dobi između 50 i 60 godina, iako se simptomi mogu pojaviti ranije. ALS je nešto češći kod muškaraca nego kod žena.

Koliko se često događa ALS?

Prema ALS Associationu, svake godine dijagnosticira se oko 6 400 ljudi u Sjedinjenim Američkim Državama. Također procjenjuju da oko 20.000 Amerikanaca trenutno živi s poremećajem. ALS utječe na ljude u svim rasnim, društvenim i gospodarskim skupinama.

Ovo stanje postaje sve češće. To može biti zbog starenja stanovništva. To bi također moglo biti zbog povećanja razine faktora rizika za okoliš koji još nije identificiran.

Koji su simptomi ALS-a?

I sporadični i obiteljski ALS povezani su s progresivnim gubitkom motoričkih neurona. Simptomi ALS-a ovise o tome na koja područja živčanog sustava utječu. To će se razlikovati od osobe do osobe.

Nos je donja polovica mozga. Ona kontrolira mnoge autonomne funkcije tijela. To uključuje disanje, krvni tlak i brzinu otkucaja srca. Oštećenje medule može uzrokovati:

  • Nerazgovjetan govor
  • promuklost
  • teško gutati
  • emocionalnu labilnost, koju karakteriziraju prekomjerne emocionalne reakcije kao što su smijeh ili plač
  • gubitak jezične konture mišića ili atrofije jezika
  • višak sline
  • teškoće u disanju

Cortikospinalni trakt je dio mozga koji se sastoji od živčanih vlakana. Šalje signale iz vašeg mozga u kralježnicu. ALS oštećuje kortikospinalni trakt i uzrokuje spastičnu slabost ekstremiteta.

Prednji rog je prednji dio leđne moždine. Degeneracija ovdje može uzrokovati:

  • ljigavih mišića ili slabe slabosti
  • gubitak mišića
  • trzanje
  • problemi s disanjem uzrokovani slabostima u dijafragmi i drugim respiratornim mišićima

Rani znakovi ALS mogu uključivati ​​probleme u obavljanju svakodnevnih zadataka. Na primjer, možete imati poteškoća prilikom penjanja stepenicama ili ustajanja sa stolice. Možda ćete također imati poteškoća pri govoru ili gutanju, ili slabosti u rukama i rukama. Rani simptomi obično se nalaze u specifičnim dijelovima tijela. Također imaju tendenciju da budu asimetrični, što znači da se događaju samo s jedne strane.

Kako bolest napreduje, simptomi se općenito šire na obje strane tijela. Bilateralna slabost mišića postaje uobičajena. To može dovesti do gubitka težine od gubitka mišića. Osjećaji, urinarni trakt i funkcija crijeva obično ostaju netaknuti.

Ima li ALS utjecaj na razmišljanje?

Kognitivno oštećenje je čest simptom ALS-a. Promjene u ponašanju također se mogu pojaviti bez mentalnog pada. Emocionalna labilnost može se pojaviti kod svih ALS bolesnika, pa čak i kod onih bez demencije.

Nesraženost i usporena razmišljanja najčešći su kognitivni simptomi ALS-a. Demencija povezana s ALS također se može pojaviti ako postoji degeneracija stanica u frontalnom režnju. Najčešće će se pojaviti demencija povezana s ALS-om kada postoji obiteljska povijest demencije.

Kako je ALS dijagnosticiran?

ALS obično dijagnosticira neurolog. Nema posebnog testa za ALS. Proces utvrđivanja dijagnoze može potrajati od tjedana do mjeseci.

Vaš liječnik može početi sumnjati da imate ALS ako imate progresivni neuromuskularni pad. Oni će paziti na sve veće probleme s simptomima kao što su:

  • slabost mišića
  • rasipanje
  • trzanje
  • grčevi u želucu
  • kontrakture

Ovi simptomi također mogu biti uzrokovani nizom uvjeta. Stoga, dijagnoza zahtijeva od svog liječnika da isključi druge zdravstvene probleme. To se provodi s nizom dijagnostičkih testova, uključujući:

  • EMG za procjenu električne aktivnosti vaših mišića
  • studije provođenja živčanih sustava za testiranje funkcije živaca
  • MRI koji pokazuje koji su dijelovi vašeg živčanog sustava pogođeni
  • krvne pretrage za procjenu općeg zdravlja i prehrane

Genetski testovi također mogu biti korisni za osobe s obiteljskom poviješću ALS-a.

Kako se liječi ALS?

Kako ALS napreduje, postaje teže disati i probaviti hranu. Utječu i na kožu i potkožno tkivo. Mnogi se dijelovi tijela pogoršavaju, a svi se moraju tretirati na odgovarajući način.

Zbog toga, tim liječnika i stručnjaka često rade zajedno kako bi liječili ljude s ALS-om. Stručnjaci uključeni u ALS tim mogu uključivati:

  • neurolog koji je vješt u upravljanju ALS-om
  • fizičar
  • nutricionista
  • gastroenterologa
  • profesionalni terapeut
  • respiratorni terapeut
  • govornog terapeuta
  • socijalni radnik
  • stručnjak za mentalno zdravlje
  • pružatelj pastoralne skrbi

Članovi obitelji trebali bi razgovarati s osobama s ALS o njihovoj skrbi. Ljudi s ALS-om možda trebaju podršku prilikom donošenja medicinskih odluka.

lijekovi

Riluzol (Rilutek) je trenutno jedini lijek odobren za liječenje ALS-a. Može produžiti život za nekoliko mjeseci, ali u potpunosti ne može ukloniti simptome. Drugi lijekovi mogu se koristiti za liječenje simptoma ALS. Neki od tih lijekova uključuju:

  • kvinin bisulfata, baklofena i diazepama zbog grčeva i spastičnosti
  • nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID), antikonvulzivnog gabapentina, tricikličkog antidepresiva i morfina za upravljanje bolovima
  • Neurodex, koji je kombinacija vitamina B-1, B-6 i B-12, za emocionalnu labilnost

Znanstvenici istražuju uporabu sljedećih podtipa nasljednog ALS-a:

  • koenzima Q10
  • COX-2 inhibitori
  • kreatin
  • minociklin

Međutim, još se nisu dokazali učinkovitima.

Terapija matičnim stanicama također nije dokazana kao učinkovit tretman za ALS.

Koje su komplikacije ALS-a?

Komplikacije ALS uključuju:

  • gušenje
  • upala pluća
  • pothranjenost
  • rane čireve

Što je dugoročni izgled za osobe s ALS-om?

Tipičan životni vijek osobe s ALS-om je dvije do pet godina. Oko 20 posto pacijenata živi s ALS-om više od pet godina. Deset posto pacijenata živi s tom bolesti više od 10 godina.

Najčešći uzrok smrti od ALS-a je respiratorni neuspjeh. Trenutačno nema lijekova za ALS. Međutim, lijekovi i podrška mogu poboljšati vašu kvalitetu života. Pravilna briga može vam pomoći da živite sretno i udobno koliko god je to moguće.