Idiopatska plućna arterijska hipertenzija

Što je idiopatska plućna arterijska hipertenzija?

Idiopatska plućna arterijska hipertenzija (IPAH) je poremećaj pluća karakteriziran visokim krvnim tlakom u plućnim arterijama. U ovom slučaju, "idiopatski" znači da je uzrok hipertenzije plućne arterije nepoznat.

Primarni posao vaših plućnih arterija je da nosiš krv s desne strane srca na pluća. Ovaj poremećaj uzrokuje protok krvi kroz krutu i suženu plućnu arteriju s većom snagom pumpanja srca.

S tim se stanjem dijagnosticira kada je prosječan krvni tlak u vašim plućnim arterijama veći od 25 mmHg (milimetara žive), a odmarao se i viši od 30 mmHg tijekom vježbanja.

IPAH i drugi oblici plućne hipertenzije su opasni jer visoki krvni tlak u vašim plućnim arterijama opterećuje vaše srce i uzrokuje ozbiljne probleme srca i pluća.

Koji su simptomi IPAH-a?

Simptomi IPAH variraju ovisno o stupnju poremećaja. Važno je napraviti sastanak liječnika ako razvijete bilo kakve neuobičajene simptome srca ili pluća.

Možda nema simptoma tijekom ranog stadija ovog poremećaja. U stvari, godišnji fizički ne može otkriti ovu vrstu hipertenzije. Kako napreduje vaše stanje, možete doživjeti sljedeće:

  • umor
  • kratkoća daha
  • nesvjestica
  • vrtoglavica
  • brz puls
  • bol u prsima
  • srčane palpitacije
  • oticanje u donjim ekstremitetima

Koji su uzroci i rizici plućne hipertenzije?

U zdravih krvnih žila, krv teče glatko i lako. Ako imate plućnu hipertenziju, povećava se krvni tlak u zadebljanim i suženim arterijskim krvnim žilama u plućima i smanjuje protok krvi.

Mogući poznati uzroci plućne hipertenzije uključuju:

  • poremećaji srčanog udara
  • kongenitalni srčani uvjeti
  • bolesti pluća, kao što su kronična opstruktivna plućna bolest (COPD), sarkoidoza ili intersticijska plućna fibroza
  • tumor koji pritišće plućnu arteriju

Vaš rizik za razvoj oblika plućne hipertenzije povećava ako imate:

  • poremećaj vezivnog tkiva, kao što je scleroderma ili sistemski lupus erythematosus
  • ciroza jetre
  • HIV i AIDS
  • povijest upotrebe droga poput kokaina ili metamfetamina
  • povijest uzimanja određenih pilula za dijete ili potiskivača apetita
  • povijest pušenja duhana
  • povijest profesionalne izloženosti malim česticama kao što su piljevina

Plućna hipertenzija može se također odvijati u obiteljima, pa se rizik povećava ako imate obiteljsku povijest.

Bilješka: Iako su mnogi oblici plućne hipertenzije poznati kao uzročnici, idiopatska plućna arterijska hipertenzija je drugačija. IPAH se javlja spontano i nema poznati uzrok.

Vaš liječnik može pokrenuti nekoliko testova, ali neće moći utvrditi temeljni uzrok u IPAH-u. Iako je uzrok nepoznat, stanje je poznato da je češća kod mlađih odraslih i ženskih.

Kako se dijagnosticira IPAH?

Bez obzira na to imate li blage ili povremene simptome, ne zanemarujte znakove koji ukazuju na problem s vašim srcem ili plućima. IPAH je teško poremećaj dijagnosticiranja jer neki ljudi nemaju simptome. A kada postoje simptomi IPAH-a, oni su slični onima drugih poremećaja srca i pluća.

Kako bi vam pomogao u dijagnosticiranju poremećaja, vaš liječnik može tražiti otekline u venama u vašem vratu, a zatim provjeriti svoje srce zbog abnormalnih zvukova, poput žaljenja srca.

Vaš liječnik također može uzeti različite uzorke krvi za mjerenje razine kisika i provjeru infekcije, povišenog hemoglobina, problema s štitnjačom i poremećaja krvožilnog sustava.

Ostali mogući testovi za dijagnosticiranje plućne hipertenzije uključuju:

  • 12-olovni elektrokardiogram (EKG) za mjerenje električne aktivnosti u vašem srcu
  • ispitivanje plućne funkcije provjeriti funkciju pluća i vidjeti koliko dobro rade pluća
  • pravo kateterizacija srca kako biste vidjeli postoje li problemi s opskrbom krvi srca
  • studije snimanja (Kao što je u prsima X-ray, CT, MR, nuklearnu skeniranja ili echocardiogram) da se slike pluća i srce i dati vizualni drugih prsima struktura, uključujući i krvnih žila
  • pješački test, što uključuje hodanje šest minuta dok vam liječnik prati simptome kao što je otežano disanje dok mjerite toleranciju aktivnosti i pulsni oksimetriju

Kako liječiti IPAH

Ne postoji lako dostupan lijek za idiopatsku plućnu hipertenziju. Cilj liječenja je kontrolirati simptome i usporiti napredovanje poremećaja. Liječenje ovisi o ozbiljnosti vašeg stanja. Vaš liječnik može preporučiti sljedeće lijekove:

  • blokator kalcijevog kanala opustiti mišiće u krvnim žilama i poboljšati sposobnost vašeg srca da pumpa krv
  • lijek za razrjeđivanje krvi kako bi se spriječili ugrušci krvi
  • diuretici ispirati višak tekućina iz tijela i smanjiti oticanje
  • vazodilatatori proširiti lumen (unutrašnjost) krvne žile u vašim plućima i poboljšati protok krvi
  • digoksin ograničiti brzinu otkucaja srca i poboljšati kontraktilnost srca (koliko teško srce cijepa)
  • antagonist receptora endotelina, ciljanu terapiju koja usporava napredovanje plućne hipertenzije

Budući da smanjen protok krvi može smanjiti opskrbu kisikom u vašem tijelu i uzrokovati slabost, kratkoću daha i umor, vaš liječnik može odrediti da ste kandidat za dopunsku terapiju kisikom. Ako je tako, nosit ćete cijev koja isporučuje kisik iz spremnika u nosnice.

Ako imate jaku idiopatsku plućnu arterijsku hipertenziju, vaš liječnik može predložiti operaciju.Jedna od mogućnosti je kirurški zahvat koji se zove atrijalna septostomija, stvarajući srčani šun radi povećanja protoka krvi iz desne gornje komore u lijevu gornju komoru vašeg srca. Ovaj postupak može pomoći u poboljšanju razine kisika u vašem tijelu.

Druga mogućnost je pluća, ili srce i pluća, transplantacija s zamjenom vašeg organa s tim ili onima zdravog donora. Kirurgija transplantata može biti opcija ako se vaše stanje pogorša i ne reagira na druge tretmane.

Raspravite o rizicima od kirurškog zahvata kod svog liječnika, kao što je rizik od gubitka krvi, infekcije ili odbacivanja organa.

Komplikacije IPAH-a

IPAH zahtijeva liječničku pomoć zbog rizika od komplikacija. Ako ne tražite liječenje, vaše će se stanje vjerojatno pogoršati mnogo brže. Visoki krvni tlak u plućnim arterijama može dovesti do nepovratnih oštećenja srca i pluća.

Poremećaj može dovesti do proširenja i disfunkcije srca desnog kraja. Ta komplikacija uzrokuje da vaše srce radi teže i može dovesti do zatajenja srca. Također može dovesti do abnormalnih srčanih ritma, kao što je atrijska fibrilacija.

Outlook i podrška za IPAH

Kod liječenja moguće je poboljšanje simptoma. Ali ako se ne liječi, stanje se može pogoršati mnogo brže i značajno smanjiti očekivani životni vijek.

Da biste poboljšali svoje šanse za usporavanjem progresije bolesti, pratite preporučeni tijek liječenja liječnika i učinite zdrave promjene načina života:

  • Dobivanje previše odmora je važno za rješavanje umora.
  • Ponekad, umjerene vježbe kao što su biciklizam, plivanje i hodanje su učinkovite za povećanje ili održavanje razine energije. Prije početka vježbanja obavezno razgovarajte sa svojim liječnikom.
  • Također biste trebali izbjegavati pušenje duhanom i dim za upotrebu, što može povećati poteškoće s disanjem.
  • Budući da trudnoća može biti opasna po život s plućnom hipertenzijom, razgovarajte sa svojim liječnikom o sigurnim alternativama za kontrolu rađanja. Budite svjesni da određene pilule za kontrolu rađanja povećavaju vjerojatnost krvnih ugrušaka.

Ostali savjeti uključuju:

  • izbjegavajući putovanje na velikim visinama, što može učiniti simptome teže
  • izbjegavajući aktivnosti koje snižavaju krvni tlak i povećavaju rizik od onesvijesti, kao što su duge vruće kupke ili sjedenje u sauni
  • jedući dijetu niske razine zasićenih masnoća, kolesterola i natrija kako bi održali zdrav krvni tlak i težinu

Obitelj i prijatelji mogu pružiti emocionalnu i fizičku podršku. Osim toga, možete razgovarati sa svojim liječnikom o pridruživanju grupi za podršku kako biste se lakše nosili s razumijevanjem vašeg stanja.