Waldenstromova bolest

Što je Waldenstromova bolest?

Vaš imunološki sustav proizvodi stanice koje štite vaše tijelo od infekcije. Jedna takva stanica je B limfocit, koji je također poznat kao B stanica. B stanice su načinjene u koštanoj srži. Oni migriraju i sazrijevaju u vašim limfnim čvorovima i slezeni. Oni mogu postati plazme stanice koje su odgovorne za otpuštanje protutijela poznatih kao imunoglobulin M ili IgM. Protutijela se koriste u vašem tijelu da napadaju bolesti napada.

U rijetkim slučajevima, vaše tijelo može početi proizvoditi previše IgM. Kada se to dogodi, krv će postati deblja. To je poznato pod nazivom hiperviskoznost i čini ga teškim za sve vaše organe i tkiva. Ovo stanje u kojem vaše tijelo čini previše IgM poznato je kao Waldenstromova bolest. To je tehnički vrsta raka.

Waldenstromova bolest je rijedak rak. Američko društvo za karcinom (ACS) izvještava da se u Sjedinjenim Državama svake godine dijagnosticira oko 1.100 do 1.500 slučajeva Waldenstromove bolesti. Bolest je ne-Hodgkinov limfom koji polako raste. Waldenstromova bolest je također poznata i kao:

  • Waldenstromova makroglobulinemija
  • limfoplazmacitni limfom
  • primarna makroglobulinemija

Koji su simptomi Waldenstromove bolesti?

Simptomi Waldenstromove bolesti variraju ovisno o ozbiljnosti vašeg stanja. U nekim slučajevima, osobe s tim stanjem nemaju simptome. Najčešći simptomi ove bolesti su:

  • slabost
  • umor
  • krvarenje iz desni ili nosa
  • gubitak težine
  • modrice
  • oštećenja kože
  • obezbojenje kože
  • otečene žlijezde

Ako količina IgM u tijelu postane jako visoka, možete osjetiti dodatne simptome. Ovi se simptomi često pojavljuju kao rezultat hiperviskoznosti i uključuju:

  • promjene vida, uključujući zamućen vid i gubitak vida
  • glavobolje
  • vrtoglavicu ili vrtoglavicu
  • promjene u mentalnom statusu

Koji su uzroci Waldenstromove bolesti?

Waldenstromova bolest se razvija kada vaše tijelo pretjeruje IgM protutijela. Uzrok ove bolesti je nepoznat.

Stanje je češće kod ljudi koji imaju članove obitelji s tom bolesti. To sugerira da bi moglo biti nasljedno.

Kako se dijagnosticira Waldenstromova bolest?

Da biste dijagnosticirali ovu bolest, liječnik će započeti obavljanjem fizičkog pregleda i pitati vas o vašoj povijesti bolesti. Vaš liječnik može provjeriti oticanje u slezeni, jetri ili limfnim čvorovima tijekom ispita.

Ako imate simptome Waldenstromove bolesti, vaš liječnik može naručiti dodatne testove kako bi potvrdio vašu dijagnozu. Ovi testovi mogu uključivati:

  • testove krvi za određivanje vaše razine IgM i za procjenu debljine krvi
  • biopsija koštane srži
  • CT skeniranje kostiju ili mekog tkiva
  • X-zrake kostiju ili mekog tkiva

CT i X-zraka kostiju i mekih tkiva koriste se za razlikovanje Waldenstromove bolesti i druge vrste raka nazvanog multipli mijelom.

Kako se liječi Waldenstromova bolest?

Nema lijekova za Waldenstromovu bolest. Međutim, liječenje može biti učinkovito za kontrolu simptoma. Liječenje Waldenstromove bolesti ovisit će o težini vaših simptoma. Ako imate Waldenstromovu bolest bez simptoma poremećaja, vaš liječnik možda ne preporučuje nikakav tretman. Ne smijete zahtijevati liječenje dok ne razvijete simptome. Ovo može potrajati nekoliko godina.

Ako imate simptome bolesti, postoji nekoliko različitih liječenja koje vam liječnik može preporučiti. To uključuje:

kemoterapija

Kemoterapija je lijek koji uništava stanice u tijelu koje brzo rastu. Ovaj tretman možete dobiti kao pilula ili intravenozno, što znači kroz vaše vene. Kemoterapija za Waldenstromovu bolest dizajnirana je da napadne abnormalne stanice koje proizvode višak IgM.

plasmapheresis

Plazmafereza ili izmjena plazme je postupak u kojem se višak proteina zvanih IgM imunoglobulina u plazmi uklanja iz krvi strojem, a preostala plazma se kombinira s donorskom plazmom i vraća se u tijelo.

bioterapija

Bioterapija, ili biološka terapija, koristi se za jačanje sposobnosti imunološkog sustava da se bori protiv raka. Može se koristiti s kemoterapijom.

kirurgija

Moguće je da vaš liječnik preporučuje operaciju uklanjanja slezene. Ovo se naziva splenectomija. Ljudi koji imaju ovaj postupak mogu dugoročno smanjiti ili ukloniti simptome. Međutim, simptomi bolesti često se vraćaju ljudima koji su imali splenectomiju.

Klinička ispitivanja

Nakon dijagnoze, također trebate zatražiti od svog liječnika o kliničkim ispitivanjima novih lijekova i postupaka liječenja Waldenstromove bolesti. Klinička ispitivanja često se koriste za testiranje novih tretmana ili za istraživanje novih načina korištenja postojećih tretmana. Nacionalni institut za rak može sponzorirati klinička ispitivanja koja vam mogu pružiti dodatne terapije za borbu protiv bolesti.

Što je dugoročni Outlook?

Ako ste s dijagnozom Waldenstromove bolesti, izgledi će ovisiti o napredovanju vaše bolesti. Bolest napreduje po različitim stopama ovisno o osobi. Oni koji imaju sporiju progresiju bolesti imaju duže vrijeme preživljavanja u usporedbi s onima čija bolest napreduje brže. Prema članku u Journal of Blood Cancer, izgledi za Waldenstromovu bolest mogu se razlikovati. Prosječna opstanak proteže se od pet do gotovo 11 godina nakon dijagnoze.