Hydranencephaly

Što je hidranencefalija?

Hidranencefalija je rijetki poremećaj porođaja koji drastično utječe na razvoj mozga. Djeca rođena s ovim neurološkim stanjem nedostaju desne i lijeve hemisfere cerebruma. Mozak normalno oblikuje prednji dio mozga. Umjesto nestalih polutki, cerebrospinalna tekućina ili tekućina koja ublažava mozak i kičmena moždina ispunjava kranijalnu šupljinu.

Hidranencefalija je neizlječiva. Nije neuobičajeno da bebe s tim stanjem umru u utrobi ili unutar nekoliko mjeseci nakon rođenja.

Koji su simptomi hidranencefalije?

Bebe rođene s hidranencefalija mogu imati očite simptome pri rođenju. U nekim slučajevima može doći do nekoliko tjedana ili mjeseci da se pojave jasni znakovi. Jedan od najočiglednijih simptoma hidranencije je povećana veličina glave. Dojenčad s tom bolesti može imati povećani ton mišića, ali ograničen pokret.

Druge uobičajene simptome hidrancenfagije uključuju:

  • napadaji i nekontrolirani pokreti
  • nedostatak rasta
  • problema s disanjem i probavom
  • teško regulirati tjelesnu temperaturu
  • probleme s vidom
  • intelektualni invaliditet

Koji su uzroci hidranencije?

Hidranencefalija je posljedica ozljeda živčanog sustava bebe ili abnormalnog stvaranja. To se događa u najranijim fazama razvoja u maternici. Ali nije sasvim jasno što uzrokuje ove probleme. Hidranencefalija može biti naslijeđeno stanje.

Jedna teorija o abnormalnom razvoju mozga je da postoji blokada u karotidnoj arteriji. To je krvna žila koja nosi krv u mozak. Međutim, istraživači nemaju objašnjenje zašto bi karotidna arterija postala blokirana.

Ostali mogući uzroci uključuju:

  • infekcije maternice rano u trudnoći
  • majčina izloženost toksinima u okolišu
  • drugih problema s cirkulacijom bebe

Kako se dijagnosticira hidranencije?

Dijagnosticiranje hidranencefalije nije uvijek učinjeno pri rođenju. Ponekad je potrebno nekoliko mjeseci prije nego što se simptomi postanu vidljivi.

Jedan zajednički dijagnostički test je transilluminacija. Ovo je bezbolan postupak. Tijekom postupka liječnik beba će zasjati sjajnu svjetlost na podnožju glave kako bi vidjeli ima li tekućine ispod kože. Ovaj test često može otkriti postoji li abnormalna formacija mozga.

Vaš bebin liječnik također može koristiti posebnu rendgensku snimku za snimanje slika krvnih žila vašeg djeteta koristeći boju. To se zove angiogram. Pomaže otkriti abnormalnosti s cirkulacijom.

Još jedan test za snimanje vašeg djeteta može se nazvati CT. Ovaj test može pružiti liječniku detaljan i slojeviti pogled na mozak.

Koje su komplikacije hranjivosti?

Hidranencefalija utječe na mentalno i tjelesno zdravlje djeteta. Postoji nekoliko uvjeta koji imaju tendenciju da idu ruku pod ruku s hidranencefalija. Među njima su:

  • Astma ili reaktivne bolesti dišnih putova (RAD): Astma se obično ne može dijagnosticirati sve dok dijete nije starije, pa se opća dijagnoza RAD-a proizvodi kad se pojavi očigledan dišni problem. Poseban je uzrok nepoznat.
  • Cerebralna paraliza: Skupina poremećaja koji utječu na kretanje mišića i koordinaciju. Često su pogođene vid, sluh i senzacija.
  • Zatvor: To ponekad pogoršava ograničena prehrana i lijekovi za kontrolu napadaja.
  • Dijabetes insipidus: Stanje u kojem bubrezi ne mogu očuvati vodu. Vaše će dijete imati pretjeranu količinu urina i višu razinu natrija u krvotoku.
  • Neuspjeh u uspjehu: Hranjenje djeteta s hidranstenfalijom je izazovno. To onda utječe na cjelokupno zdravlje, rast i opstanak.
  • Razdražljivost: To može biti povezano s grčevima mišića i gastrointestinalnom tjeskobom.

Kako se liječi hidranencije?

Budući da hidranencefalija trenutno nema lijek, liječenje se usredotočuje na upravljanje simptomima.

Kako bi se uklonili višak cerebrospinalne tekućine iz mozga, kirurg može postaviti šant ili jednosmjerni ventil unutar lubanje. Shunt je pričvršćen na kateter, fleksibilnu cijev. Kateter će trčati u trbušnu šupljinu, gdje se tekućina prenosi iz mozga. Ovaj postupak može pomoći u ublažavanju bolnog pritiska u glavi vašeg djeteta. Može također produžiti život.

Konvulzije se mogu liječiti lijekovima, uključujući antikonvulzive, kao i druge terapije. Dijeta i tehnike smirivanja mogu ponekad smanjiti napadaje.

Strategije umirivanja i opuštanja mogu također pomoći u smanjenju razdražljivosti. Lijekovi, kao što su omekšivači stolice, također mogu biti korisni u liječenju konstipacije.

Važno je da liječenje za sve simptome i komplikacije koordinira liječnik vašeg djeteta. To će vam pomoći da se izbjegnete prekomjerne ili neželjene nuspojave od višestrukih lijekova i postupaka.

Što je izgled za hidranencefaliju?

Svaki slučaj hidranencefalije jedinstven je. Stanje može biti tako teško da beba ne preživi trudnoću.

Ali ima više slučajeva djece koja žive nekoliko godina s hidranstenfalijom. Ipak, izgledi za postizanje adulthood su tanki. Emocionalni utjecaj djeteta na hranidbenu krvnu sliku je dubok. Nemojte se ustručavati tražiti savjetovanje i podršku kako biste dobili pomoć ovom izazovnom poglavlju u svom životu.

Nastavlja se istraživanje uzroka i prevencije fetalnih neuroloških bolesti. Informacije o istraživanjima, kliničkim ispitivanjima i resursima za pacijente i obitelji pogođene hidranstenfalijom dostupne su u Nacionalnoj organizaciji za rijetke poremećaje.